갑상샘기능저하증이 동반된 패리-롬버그 증후군 1예

• 영문명: Parry-Romberg Syndrome Associated with Hypothyroidism
• 발행기관: 대한안과학회
• 저자명: 이연희(Yeon Hee Lee) 이성은(Seong Eun Lee) 김정열(Jung Yeul Kim) 김경남(Kyoung Nam Kim) 이성복(Sung Bok Lee)
• 간행물 정보: 『대한안과학회지』Ophthalmological Society,volume58,number7, 857~861쪽, 전체 5쪽
• 주제분류: 의약학 > 기타의약학
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2017.07.30

국문 초록

목적: 우측 안구함몰 및 하사시, 상전장애가 있는 갑상샘기능저하증 환자에서 칼자국상과 국소형 피부경화증의 기왕력, 탈모 소견을 통해 패리-롬버그 증후군을 진단하여 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 41세 여자가 5년 전부터 서서히 진행하는 우측 안구함몰을 주소로 내원하였다. 안구돌출측정법에서 우안 10 mm, 좌안 13mm로 우측 안구함몰과 안구주위조직 위축소견이 있었고, 안면부 전산화단층촬영에서 우측 안와부의 연부조직 위축 및 안구함몰이 관찰되었으며 뼈의 이상소견은 보이지 않았다. 제일눈위치에서 우안에 4프리즘디옵터(prism diopter)의 하사시 및 양안에 상전장애(-2)가 있었다. 시력은 정상이었고 전안부검사에서 특이소견은 없었다. 20년 전 우측 반흔성 탈모가 있어 시행한 조직검사에서 국소형 피부경화증(morphea)으로 진단받은 기왕력이 있었고, 우측 이마쪽과 모발선 상부로 특징적인 칼자국상이 관찰되었다. 혈액검사에서 antinuclear antibody 검사 양성 소견, 하시모토 갑상샘염에 의한 갑상샘기능저하 소견이 있어, 갑상샘기능저하증이 동반된 패리-롬버그 증후군(Parry-Romberg syndrome)으로 진단하였다. 결론: 안구함몰 및 상전장애 등의 안구 이상이 있는 환자에서 칼자국상과 국소형 피부경화증의 기왕력, 탈모 소견 등의 피부증상이 동반될 때, 드문 질환인 패리-롬버그 증후군을 고려해야 할 것으로 생각된다. <대한안과학회지 2017;58(7):857-861>

영문 초록

Purpose: We report a case of Parry-Romberg syndrome associated with right enophthalmos, hypotropia, up-gaze limitation, en coup the sabre, morphea, and hypothyroidism. Case summary: A 41-year-old woman presented with slowly progressive right enophthalmos that started 5 years previous. With a Hertel exophthalmometer, the right eye measured 10 mm, and the left eye 13 mm. Right enophthalmos and atrophy of subcutaneous tissues of right side orbit were observed. Axial scan of computerized tomography shows atrophy of right side orbital subcutaneous tissues without bony abnormality. At primary gaze, 4 prism diopter hypotropia was observed in the right eye. Up-gaze was limited in both eyes. Visual acuity was 1.0 in both eyes. No specific sign was found in her anterior segment. The patient had experienced right side alopecia 20 years prior and had undergone biopsy, which proved morphea. Linear en coup de sabre morphea was found on the right forehead and scalp. Hypothyroidism due to Hashimoto’s thyroiditis was diagnosed based on a blood test, which also showed positive antinuclear antibody. Thus, the patient was diagnosed with Parry-Romberg syndrome associated with hypothyroidism. Conclusions: Clinicians need to consider the rare disease Parry-Romberg syndrome when a patient with ophthalmologic symptoms such as enopthlamos or eye movement disorders is accompanied by dermatologic symptoms such as linear en coup de sabre morphea or alopecia. J Korean Ophthalmol Soc 2017;58(7):857-861

목차

증례보고

고 찰

REFERENCES

키워드

Parry-Romberg syndrome Progressive facial hemiatrophy