눈꺼풀의 발적성 부종을 주소로 내원한 소아 피부근육염 1예

• 영문명: Juvenile Dermatomyositis Presenting with Erythematous Swelling of the Upper Eyelid
• 발행기관: 대한안과학회
• 저자명: 류희경(Hee Kyung Ryu) 정향숙(Hyang Sook Jeong) 정연웅(Yeon Woong Chung)
• 간행물 정보: 『대한안과학회지』Ophthalmological Society,volume62,number5, 719~723쪽, 전체 5쪽
• 주제분류: 의약학 > 기타의약학
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2021.05.15

국문 초록

목적: 눈꺼풀부종으로 내원한 환아에서 소아 피부근육염으로 진단된 1예를 보고하고자 한다. 증례요약: 11세 여자 환아가 3주 전부터 시작된 양측 위눈꺼풀부종으로 내원하였다. 양안 통증, 충혈은 없었으며 양 뺨의 발진이 있었다. 눈꺼풀염 의심하 항염증 치료 중 위눈꺼풀테 주변으로 적자색의 헬리오트로프 발진 양상이 확인되었다. 발열, 관절통, 구강내 궤양 및 귀 뒤의 인설성 홍반과 손가락 관절과 팔꿈치에 인설성 홍반성 구진도 동반되었다. 혈청검사상 aspartate transaminase 184 IU/L, alanine transaminase 352 IU/L, alkaline phosphatase 266 IU/L로 상승하였다. 조직검사상 눈꺼풀 병변은 피부근육염, 손가락 관절병변은 고트론 구진으로 확인되었다. European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology 진단 기준에 따라 소아 피부근육염으로 진단되어 스테로이드 치료하던 중 합병증으로 발생한 간질성 폐렴이 급격히 진행하여 진단 3개월에 사망하였다. 결론: 눈꺼풀부종 환자에서 헬리오트로프 발진을 확인하여 소아 피부근육염의 조기 진단 가능성을 높일 수 있다.

영문 초록

Purpose: To report a case of juvenile dermatomyositis that presented with erythematous swelling on the upper eyelid as the first clinical sign. Case summary: An 11-year-old female patient presented with erythematous swelling of both upper eye lids that persisted for 3 weeks prior to examination. She also had an erythematous rash over both cheeks but no pain or hyperemia in either eye. During anti-inflammatory eye drop treatment under suspicion of blepharitis, a reddish-purple heliotrope rash appeared around the eyelid margin. She also developed fever, arthralgia, multiple oral ulcers, an erythematous scaly rash behind the ear, and erythematous firm papules on the metacarpal (MCP) joint and around the elbow. On evaluation, aspartate aminotransferase was elevated to 184 IU/L, alanine aminotransferase to 352 IU/L, and alkaline phosphatase to 266 IU/L. We performed a skin biopsy. Based on histopathological examination, the eyelid lesion was diagnosed as dermatomyositis and the MCP joint lesion as Gottron’s papule. From the above findings, we diagnosed the patient with juvenile dermatomyositis based on the European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification. The patient was treated with prednisolone. Three months after diagnosis, she died from rapidly progressive interstitial pneumonia, a complication of juvenile dermatomyositis. Conclusions: Heliotrope rash should be considered in the differential diagnosis of patients presenting with eyelid swelling, for early diagnosis and better prognosis of juvenile dermatomyositis.

목차

증례보고

고찰

키워드

Eyelid swelling Heliotrope rash Juvenile dermatomyositis