Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome의 임상 양상과 치료반응

• 영문명: Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome in Children: Clinical Characteristics and Treatment Response
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 조재소(Jae So Cho) 우혜원(Hye won Woo) 김수연(Su Yeon Kim) 최선아(Sun Ah Choi) 김헌민(Hun min Kim) 임병찬(Byung Chan Lim) 황희(Hee Hwang) 최지은(Ji eun Choi) 김기중(Ki Joong Kim) 채종희(Jong Hee Chae)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제24권 제4호, 251~256쪽, 전체 6쪽
• 주제분류: 의약학 > 소아과학
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2016.10.30

국문 초록

목적: 본 연구에서는 단일 기관에서 후향적으로 분석한 OMS 환자의 역학과 임상 양상, 치료 방법, 치료 반응 및 불량 예후 인자에 대한 분석을 시행하여 어린이에서 발생하는 OMS 환자의 임상 양상과 이에 대한 치료 방침을 제시하고자 본 연구를 진행하였다. 방법: 2005년 5월부터 2015년 7월까지 서울대학교 어린이병원 뇌신경센터를 방문하였던 환자 중 OMS로 진단되어 치료 받은 15명의 환자를 대상으로 후향적 의무 기록 분석을 시행 하였다. 환자의 성별, 나이, 발병 전 감염 유무, 종양 동반 유무, 초기 증상, 증상 발생부터 치료까지 걸린 시기, 치료 방법, 치료에 대한 반응 그리고 예후에 대한 조사를 시행 하였다. 신경학적 예후에 대한 분석으로는 OMS 중증도 평가표(OMS severity scale) 를 사용하여 평가하였고 치료 반응 평가는 치료 종료 4주 후 OMS 중증도 평가표를 이용하여 분석하였다. 결과: 2005-2015년간 서울대학교 어린이병원에서 진단된 OMS 환자는 총 15명이였으며 발병 나이의 평균값은 20.9개월(범위 13-28개월), 증상 발현부터 치료까지 걸린 기간의 평균값은 5개월(범위 0-24개월) 이였다. 이중 4명의 환자는 신경모세포종 또는 신경절아세포종과 연관이 있었다. 치료제로는 초기치료로는 10명에서(67%) 스테로이드 치료를 시행하였고 이 중 2명의 환자에서(20%) 완전 반응을 보였으며 2명의 환자에서(2%) 부분 반응, 6명의 환자에서(60%) 반응 없음을 보였다. 최종 치료제로 8명의 환자에서 리툭시맙 치료를 받았고 이 중 6명의 환자에서(75%) 완전 반응, 2명의 환자에서(25%) 부분 반응이 관찰되었다. 증상 발병 시점부터 치료까지 6개월 이상이 걸린 경우 초기 치료에 대한 반응이 유의미하게 불량하였다(P value <0.05). 또한 발병 시점부터 치료까지 걸린 기간이 6개월 이상인 경우 유의미하게 최종 신경학적 예후가 불량하였다(P value <0.05). 2차 치료제로써 리툭시맙은 중증 이상 반응 없이 안전하게 사용되었다. 결론: 지난 10년간 OMS 환자들의 임상 양상과 치료 방침, 예후를 추적관찰 하였을 때 OMS에 대한 조기 진단과 조기 치료가 치료 반응과 예후에 중요한 역할을 하였음을 확인하였고, 진단 시 뿐 아니라 추적 관찰 시에도 신경모세포종 또는 신경절아세포종과 동반된 OMS의 가능성을 염두에 두고 자세한 평가를 해야 할 필요성이 있음을 알게 되었다. 또한 재발성 또는 초기 치료에 잘 반응하지 않는 OMS의 경우 리툭시맙 치료가 안전하고 효과적으로 사용될 수 있음을 확인하였다.

영문 초록

Purpose: Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia syndrome (OMS) is a rare neurological disease associated with opsoclonus, myclonus, ataxia and behavioral changes. The purpose of this study was to investigate the clinical features of OMS and identify possible risk factors of unfavorable prognosis. Methods: We retrospectively reviewed 15 patients who were diagnosed and treated as OMS at Seoul National University Children’s Hospital from May 2005-July 2015. Results: 15 Patients were diagnosed and treated as OMS. The median ages at the disease onset were 20.9 months (range 13-28 months). The average time from symptom onset to treatment was 5 months (range 0-24 months). 4 patients (27%) were associated with neuroblastoma or ganglioneuroblastoma. The treatment for OMS included steroids, intravenous immunoglobulin and Rituximab and/or operation for underlying tumor. Ten patients received steroid for initial treatment and 2 patients (20%) showed complete response, 2 (20%) showed partial response and 6 (60%) showed no response. For final line treatment, Rituximab was used in 8 patients without side effects. Of the 8 patients, 6 (75%) showed complete response and 2 (25%) showed partial response. Patients who were treated 6 months after the symptom onset showed unfavorable response to the first line treatment (P<0.05). At the latest follow up, poor neurological outcomes were observed (P<0.05) in patients who started their first treatment 6 months after the symptom onset than those treated in early phase of the disease. Conclusion: Early detection and treatment of OMS patient is crucial in favorable first line treatment response as well as neurological outcomes.

목차

Abstract

서론

대상 및 방법

결과

고찰

요약

References

키워드

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