제 1형 신경섬유종증에 동반된 흉강 내악성 말초신경초종 1례

• 영문명: A Case of Intrathoracic Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor in Neurofibromatosis Type I
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 김영미(Young Mi Kim) 전소은(So Eun Jeon) 이병기(Byung Ki Lee) 이윤진(Yoon Jin Lee) 남상욱(Sang Ook Nam) 임영탁(Young Tak Lim)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제19권 제2호, 165~168쪽, 전체 4쪽
• 주제분류: 의약학 > 소아과학
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2011.08.31

국문 초록

악성 말초신경초종은 드문 악성 종양이나 신경섬유종증 제 1형 환자에서 호발하며, 말초신경이나 심부에 발생한 신경섬유종에서 발생할 수 있다. 18FDG-PET는 신경섬유종증 제 1형 환자에서 발생한 악성말초신경초종을 진단하는데 유용하다. 저자들은 신경섬유종증 제 1형을 가진 17세 여아에서 18FDG-PET 등의 검사를 사용하여 흉강 내에 발생한 악성말초신경초종을 진단하고 치료한 경험을 보고하는 바이다.

영문 초록

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a rare neoplasm and the main cause of the mortality in neurofibromatosis type 1 (NF 1). MPNSTs have been found mostly in the head and neck and the upper or lower extremities with intrathoracic MPNSTs being uncommon. PET has been a useful diagnostic modality of MPNSTs in NF 1. We present a 17-year-old girl patient with NF 1. She was admitted with chronic cough and shortness of breath caused by a huge mediastinal mass. An 18FDG-PET study revealed intense uptake at the mediastinal mass. She underwent surgery to lessen respiratory symptoms, and the mass was histologically diagnosed as an intrathoracic MPNST.

목차

Abstract

서론

증례

고찰

요약

References

키워드

Malignant peripheral nerve sheath tumors Neurofibromatosis 1 Intrathoracic