소아에서 발생한 다발성 경화증의 임상 양상

• 영문명: Clinical Characteristics of Pediatric Multiple Sclerosis in Korea
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 김헌민(Hun Min Kim) 김승효(Seung Hyo Kim) 이진숙(Jin Sook Lee) 박수연(Soo Yeon Park) 황 희(Hee Hwang) 채종희(Jong Hee Chae) 최지은(Ji Eun Choi) 김기중(Ki Joong Kim) 황용승(Yong Seung Hwang)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제13권 제2호, 202~209쪽, 전체 8쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2005.11.30

국문 초록

목 적 : MS는 소아에서 드물며 특히 동양에서 드문 질환이지만 최근 한국 소아에서 그 발생이 늘고 있다. 저자들은 한국 소아에서 MS의 임상 양상과 예후, 그리고 IFN 치료 등에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 서울대학교병원 소아과에서 MS로 진단 받은 환자에 대해 발현 당시 증상, 검사 소견, 경과, 예후 및 IFN 치료에 대한 반응을 조사하였다. 결 과 : MS 발병 당시 연령은 1-12세로 평균 7.1세였고 진단 당시 연령은 2-14세로 평균 8세였다. 총 13명의 환아 중 8명에서 발병 시 여러 가지 증상을 보였다. 발병 시 증상으로는 근 위약, 시력 저하, 배뇨장애, 발열, 뇌신경 증상, 두통, 각막 장애, 뇌염 증상, 실조증 등이었다. 모든 환자의 MRI에서 피질하백질, 뇌실주위백질, 기저핵, 척수, 시신경, 중뇌, 뇌간, 뇌량 등의 이상 소견이 관찰되었다. 발병 후 첫 재발까지의 기간은 3-27개월로 평균 10.3개월이었고 재발 회수는 1-10회로 평균 2.9회였다. IFN 치료를 시작한 연령은 7.3-13.5세로 평균 10세였고 특별한 부작용 없이 재발이 감소하였다. EDSS 점수는 0-10점으로 평균 1.8점이었다. 결 론 : 최근 한국 소아의 다발성 경화증이 증가하고 있고 그 임상 양상, 검사 결과 및 예후가 다른 소아의 MS와 유사하였다. 소아의 경우 paraclinical data가 양성인 경우가 성인보다 드물어 성인의 진단 기준을 그대로 적용하는데 무리가 있고 MRI를 주기적으로 추적 관찰할 경우 진단에 도움을 받을 수 있다. IFn-α 치료를 하였을 때 안전하게 재발을 줄이고 MS의 경과를 좋게 하였고 심각한 부작용은 없었으며 경미한 부작용은 잘 조절되었다. MS의 첫 번째 발병인 경우 ADEM/MDEM과의 감별이 어려우므로 MRI 추적 관찰을 통하여 정확한 진단을 내리고 필요할 경우 질병의 경과를 바꿀 수 있는 IFN-α와 같은 약제를 사용하여야 한다.

영문 초록

Purpose : Multiple sclerosis(MS) is an autoimmune demyelinating disorder causing significant neurological impairment in early adulthood. Since 1980, childhood MS has increased and the characteristics of childhood MS has been reported. For investigation of the clinical characteristics of childhood MS in Korea, we reviewed clinical presentations, paraclinical features, prognosis, and responses to interferone treatment of childhood MS patients. Methods : We retrospectively reviewed the medical records of patients who have been diagnosed as MS according to McDonald criteria in Seoul National University Children’s Hospital. 13 patients(M:F=6:7) were included in the study from 1988 to 2005. Results : The age of onset was 1-12 years-old(mean 7.1) and the duration from initial presentation to 1st relapse was 3-27 months(mean 10.3). Initial presenting symptoms were motor disturbance, visual disturbance, bladder dysfunction, fever, brainstem dysfunction, headache and encephalitis-like-symptoms. All patients were treated with corticosteroids and 8 patients were on interferone-alpha treatment. EDSS score were 0-10(mean 1.8). Conclusion : The clinical characteristics of childhood MS were similar to the result from other studies in Korea, Japan, and eastern countries. Increasing number of childhood MS in Korea reflects the change of the environmental susceptibility to MS in Korean pediatric population. Interferone-alpha therapy can be considered as safe and effective treatment for modulating the clinical course of MS.

키워드

Multiple sclerosis Childhood Early onset